Jedną ze zmian chorobowych dotykających 3-6 na 100 tys. osób, w tym dzieci, jak i dorosłych jest perlak. Składa się on z komórek przypominających te naskórka, które są obecne w zdrowym uchu. Pokrywają one jednak przewód słuchowy zewnętrzny i błonę bębenkową z czasem doprowadzając między innymi do utraty słuchu. Perlaki dzielą się na dwa rodzaje: wrodzone i nabyte. Pierwszy z nich należy do rzadkich schorzeń, które może długo rozwijać się nie dając żadnych objawów. Perlak nabyty, powstaje zaś często wskutek wnikania naskórka do jamy bębenkowej.
Objawy i skutki nieleczonej choroby
Najczęstszymi objawami obecności perlaka w uchu środkowym jest wyciek ropny, tępy ból ucha i niedosłuch, który niezauważony prowadzi do uszkodzenia kosteczek słuchowych. Dalszy brak leczenia może prowadzić do zniszczenia ucha wewnętrznego, które skutkuje nieodwracalnym i nieoperacyjnym niedosłuchem. Nieleczony perlak powoduje także: głuchotę, zawroty głowy, niedowłady i porażenia nerwu twarzowego, krwawienie z zatoki esowatej, a także zapalenie opon mózgowo–rdzeniowych, ropnie mózgu i móżdżku.
Diagnozowanie i leczenie
Perlaka można wykryć wykonując wziernikiem badanie ucha środkowego. Błonę bębenkową najlepiej badać za pomocą mikroskopu i videootoskopu. Stan ucha środkowego ocenia się za pomocą audiometrii impedancyjnej, czyli niewielkiej sondy wkładanej do przewodu słuchowego. Stopień zaawansowania perlaka, który jest potrzebny do dobrego zaplanowania operacji można określić za pomocą tomografu komputerowego.
Jedynym sposobem wyleczenia perlaka jest operacja, która przeprowadzana jest przy znieczuleniu ogólnym. W przypadku perlaka wrodzonego może wystarczyć usunięcie stanów zapalnych w uchu środkowym poprzez dostęp od strony przewodu słuchowego zewnętrznego. Czasami jednak konieczne jest otwarcie ucha od strony tylnego płatu. Często jednocześnie chirurg wykonuje rekonstrukcję łańcucha kosteczek słuchowych oraz błony bębenkowej. Operacja wykonywana jest pod mikroskopem i może trwać do kilku godzin. Stosowane są dwa typy zabiegu: zamknięty, gdzie po usunięciu perlaka rekonstruuje się ucho do stanu przedoperacyjnego i otwarty stosowany w zaawansowanym stadium choroby, po którym pozostaje jama w kości skroniowej, a słuch jest trudniejszy do przywrócenia.